Diffúz kötőszöveti betegség
Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.
Az anti-Miszindróma klasszikus dermatomyositises tünetekkel társul. Bár hevenyen indul, kórjóslata alapvetően jó.
Szisztémás szklerózis
Szisztémás autoimmun átfedő overlap jelenség akkor áll fenn, ha mindkét kötőszöveti betegség jellegzetes tulajdonságai egyaránt jelen vannak. DM-ben szenvedő betegekben gyakrabban fordulnak elő rosszindulatú betegségek. Az ovariumcarcinoma, a tüdőrák, a lymphomák és a gyomorrák fordul elő leggyakrabban. A polyomyositist és a dermatomyositist el kell különítenünk a neuromuscularis betegségektől myasthenia gravis, amyotrophiás lateralsclerosis, izomdystrophia, neuritisek, neuropathiákaz endokrin és anyagcsere-betegségektől pajzsmirigy- mellékpajzsmirigy- mellékvese-betegségekaz elektroliteltérésektől, a toxikus myopathiáktól alkohol, penicillamin, statinok okozta myopathiákfertőzésektől pl.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
Ha két hónapig tartó kortikoszteroidkezelés hatására az izomerő nem növekszik, akkor a kezelés hatástalannak tekinthető és más immunszuppresszív kezelés szükséges.
Második vonalbeli szerrel kiegészítendő kezelés szükséges, ha: a beteg általános állapota gyorsan romlik, súlyos dysphagia, légzőizom-elégtelenség alakul ki, extramuscularis érintettség interstitialis tüdőbetegség jelentkezik az első vonalbeli kezeléssel nem befolyásolható esetekben, antiszintetáz-szindróma jelenlétekor és ha az első tünet jelentkezése és a kezelés megkezdése között több mint 9 hónap telt el.
Legrosszabb az életkilátása azoknak a betegeknek, akiknek, szívizom- intersitialis tüdő- vagy légzőizom-érintettségük van, ha a betegség férfiaknál jelentkezik, idősebb korban és a tumorral társuló myositisekben. Aktív myositises tünetek esetén fontos az ízületek mozgásterjedelmének megőrzése, a gyógytorna. A beteg nyak- váll- könyök- kéz- csípő- térd- diffúz kötőszöveti betegség lábízületeit naponta diffúz kötőszöveti betegség át kell mozgatni.
Ha a myositises aktivitási jelek mérséklődnek, időben kezdjünk izometriás gyakorlatokat. A proximalis nagyobb izomcsoportok tornáztatása fontos váll abductorok, könyök flexorok, csípő abductorok, flexorok, extensorok és térd extensorok.
Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség
A kéz dorsalis oldalán vörhenyes papula dermatomyositisben Gottron-papula Sjögren-szindróma Dr. Zeher Margit A Sjögren-szindróma lassan előrehaladó, gyulladásos autoimmun betegség, amely elsősorban az exocrin mirigyeket érinti, elválasztásuk csökken. Sjögren-szindrómában gyakrabban jelenik meg malignus lymphoma. A Sjögren-szindróma bármely életkorban jelentkezhet, leggyakrabban azonban a 40—50 év közötti nőket betegítheti meg.
A nők és férfiak aránya A közölt esetekből diffúz kötőszöveti betegség legfiatalabb gyermek 3 éves volt.
Kóreredet Sjögren-szindrómában a szöveti károsodások kialakulásának módjai: a lymphocytás beszűrődés b immunkomplexlerakódás. Az autoimmun gyulladásos folyamat minden szervet érinthet, de a legsúlyosabb tünetek a könny- és nyálmirigyek károsodása miatt alakulnak ki. A kis nyálmirigy jellegzetes szöveti elváltozását a 9. Sjögren-szindrómában a kóros immunszabályozás következtében elsősorban aktivált T- és B-sejtek infiltrálják a szerveket.
Az oligoclonalis B-sejt aktiváció miatt növekedett a gamma-globulin- az immunkomplexszint és fokozott az autoantitest-termelődés.
A Sjögren-szindróma kialakulása három szakaszra osztható: a az autoimmun gyulladásos folyamatot környezeti tényezők serkentik — ez genetikailag fogékony egyénen alakul ki; b az autoimmun reaktivitás folyamatossá válik; c a gyulladás következtében a szövetek károsodnak.
Kisnyálmirigy-biopszia szövettani képe Sjögren-szindrómában: fokális lymphocytás beszűrődés HE festés, szeres nagyítás Környezeti tényezők az autoimmunitásban. A vírusfertőzés lehetséges szerepe a Sjögren-szindróma kiváltásában, az utóbbi néhány évben ismét az érdeklődés középpontjába került.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
A periepithelialis lymphocytás beszűrődés citotoxikus hatású az epithelsejtekre, amelynek mechanizmusa hasonlít a vírussal fertőzött gazdasejtek elpusztításához.
Immungenetikai tényezők. Az autoimmun betegségek és a genetikai tényezők kapcsolatára legkorábban a családokban diffúz kötőszöveti betegség esetek hívták fel a figyelmet. Klinikai tünetek Az elsődleges Sjögren-szindróma általában lassan fejlődik ki, az egyes tünetek sokszor csak évek múlva követik egymást.
Leggyakrabban a szemészeti és szájnyálkahártya panaszok alakulnak ki, ritkábban parotisduzzanat, polyarthritis, cutan vasculitis hívja fel a figyelmet a kórképre. Glandularis tünetek Szemtünetek.
Szisztémás szklerózis Nyomtatás A szisztémás szklerózis, más néven szkleroderma, az egész szervezetre kiterjedő autoimmun betegség. A betegség két formáját különböztetjük meg, elkülönítésük a bőrtünetek jelentkezésén alapul: a behatárolt limitált kután forma kisebb, a diffúz kután forma jelentős bőrterületet érint.
A mennyiségében és a minőségében megváltozott könnytermelés a szaruhártya kiszáradását okozza, amely a cornea és a bulbaris conjunctiva epithelsejtjeit kárososítja keratoconjunctivitis sicca: KCS, 9. Fizikális vizsgálattal a bulbaris conjunctiva ereinek tágulata, pericornealis belövelltség, fénytelen cornea és könnymirigyduzzanat látható.
A beteg égő szemfájdalomról, idegentest érzéséről számol be. Ezek a tesztek a KCS-ra érzékenyek, a Sjögren-szindrómára azonban nem fajlagosak, hiszen más megbetegedésekben is kialakulhatnak. Keratoconjunctivis sicca Sjögren-szindrómában: a cornea hámhiányaiban foltok jelennek meg Rose—Bengal-teszt Szájnyálkahártya-tünetek.
Szájszárazság vagy xerostomia i. A száraz ételek lenyelése és a folyamatos beszéd is nehezebbé válik. A szájnyálkahártya égése, megváltozott ízérzés tapasztalható, fokozódik a carieshajlam, a protézis viselése is nehezített.
Labirintitis (Labyrinthitis), belsőfülgyulladás
Fizikális vizsgálattal száraz, erythemás, elvékonyodott szájnyálkahártya, caries és viscosus-habos nyálszekréció látható. A nyelvháton lévő filiformis ízlelőbimbók atrofizálnak, néha lepedékes a felszín, amelyet oralis candidiasis okoz. A parotis vagy a submandibularis nyálmirigyek az esetek kb. A legjobb váll fájdalomcsillapítók, aszimmetrikus nyálmirigyduzzanat Sjögren-szindrómában Egyéb glandularis betegségek.
A nyálkahártya-szárazság érinti a felső légutakat és az oropharyngealis regiót is.
Leggyakrabban orrszárazság, visszatérő bronchitis és pneumonitis alakul ki. Károsodik a pancreas exocrin működése, hypochlorhydria, bőrszárazság, és vaginitis sicca is észlelhető. Az általános tünetek közül a fáradékonyság, a myalgia, az arthralgia a leggyakoribb, ritkább a szubfebrilitás.
Az elsődleges Sjögren-szindróma periepithelialis vagy extraepithelialis szervi érintettséget okozhat. A periepithelialis csoportba sorolt szervi érintettség interstitialis nephritis, hepatitis, bronchiolitis esetén a károsodás az epithelsejtek lymphocytás inváziója miatt alakul ki, a tünetek elsősorban a betegség kezdetén észlelhetők, és a klinikai lefolyásuk kedvezőbb.
