Ritka betegségek a csontokban és ízületekben

Szepesi Kálmán A csont—ízületi rendszer sajátosságai gyermekkorban A csont—ízületi rendszer felépítésében és működésében gyermekkorban igen jelentős eltéréseket mutat a felnőttekével szemben. Ez abból adódik, hogy a gyermekek csontjai folyamatos növekedésben vannak, és ehhez olyan speciális anatómiai alkotóelemekre physis, metaphysis van szükség, amelyek a felnőttben egyáltalán nem léteznek, és amelyek működése, funkciója is eltér a felnőtt csontját felépítő érett lemezes csontszövetétől.

A végtagok hossznövekedése az azokat felépítő csöves csontok diaphysisének egyik vagy mindkét végén elhelyezkedő metaphysisekben történik. A metaphysiseknek a diaphysissel átellenes felszínén találjuk a physist növekedési porcez termeli folyamatosan a porcszövetet, amelynek elcsontosodásából keletkezik az új csont a metaphysisben, ami a csöves csont hosszanti növekedését eredményezi. A physisnek a csontvég felé eső oldalán találjuk a másodlagos csontmagból fejlődő epiphysist.

Ebben szintén zajlik enchondralis csontosodás az ízületi porcnak a csontmag felőli felszínén. Ez azonban az ízületi véget, ízületi felszínt növeli és alakítja, a csont hossznövekedésben nincs jelentős szerepe Rövidítések — T: terime; R: rubor; D: dolor Fontos tudni, hogy a physisen vérerek nem hatolnak át, tehát az epiphysis vérellátása önálló, a diaphysistől független, és ezért igen sérülékeny.

A számos jól ismert epi- és apophysis ischaemiás károsodásnak, necrosisnak, melyek főleg a praepubertásban jelennek meg, ez a magyarázata az apophysis olyan másodlagos csontmag, mely — szemben az epiphysissel — nem képez ízületi véget, pl. A metaphysisek vérellátása igen bőséges; ez a haematogen fertőzések megtelepedésének a szokásos helye.

"Ha két hordozó családot alapít abból lesz a gebasz" - bijoenergiadebrecen.hu

A köbös és a lapos csontoknak nincs metaphysise, ezek növekedése az egyes felszíneiket, szélüket borító epiphysisekben történik ugyancsak enchondralis csontosodás útján. A csigolyák testének magasságát például az alsó és felső zárólemezüknek megfelelően található epiphysisek növelik, a medencelapátot a crista ilei mentén elhelyezkedő epiphysis.

A hossznövekedéssel ellentétben, a csontok vastagságbeli növekedése endesmalis csontosodás útján, felszíneiken történik, a periosteum felől. Betegvizsgálat ortopédiai betegség esetén A mozgásszervek szokásos gyermekgyógyászati vizsgálatának leírása megtalálható a Maródi L. Gyermekgyógyászati Propedeutika c. Ha kifejezetten mozgásszervi panaszok vagy tünetek miatt végezzük a vizsgálatot, akkor az alábbiak szerint járunk el.

Először egészében vizsgáljuk a gyermeket. Elemezzük a testarányokat, a jobb és a bal oldal szimmetriáját, a beteg tartását, mozgását, járását, izomtónusát. Ezután következik a beteg testrész részletes megtekintése, megtapintása. Ha alaki eltérést, deformitást észlelünk, azt cm-ekben kifejezve leírjuk; a ritka betegségek a csontokban és ízületekben tengelyeltérését az irány meghatározásával, nagyságát szögekben kifejezve adjuk meg.

Csont-ízületi gyulladás - Szalka Praxis

Megvizsgáljuk az érintett és szomszédos ízületek mozgásait minden lehetséges mozgási síkban flexio, extensio, ab-adductio, rotatioés terjedelmüket szögekben fejezzük ki. Ha valamely ízület fájdalmas, fontos meghatározni, hogy az ízület mely mozgása az, és az ízület milyen helyzetében jelentkezik a fájdalom. Igen fontos az alsó végtagok hosszának pontos meghatározása, mert a végtaghosszkülönbség rossz tartást statikus scoliosist és sántítást okoz.

A végtagok hosszát a spina iliaca anterior superior és a belboka között mérjük, a két oldal különbségét abszolút végtaghosszkülönbségnek nevezzük. Ha viszont álló helyzetben vagy fekve, a végtagokat egymással párhuzamosan kinyújtva valamelyik végtagot hosszabbnak látjuk, mert a csípő-ízületben abductiós contractura áll fenn, akkor relatív hosszabbodásról beszélünk, vagy ha ugyanígy vizsgálva, a csípőízület adductiós, illetőleg flexiós contracturája miatt a végtag rövidebbnek tűnik, akkor relatív vagy látszólagos rövidülésről szólunk.

Relatív hosszkülönbség esetén a contractura megszüntetésével a végtagok közötti hosszkülönbség megszűnik Általában kétirányú, páros szervek-ről a jobb és bal oldalt összehasonlító felvételt kérünk. Az újabb képalkotó eljárásokat, főleg az ultrahangot és az MRI-t egyre gyakrabban használjuk, elsősorban folyadékgyülem, lágyrészelváltozások kimutatására.

A CT-vizsgálat nagy sugárterheléssel jár, de a csigolyákon, medencén pótolhatatlan információkat nyújt a csontok érintettségéről. Izotópos vizsgálat főleg gyulladás, tumor keresésére jön szóba.

Mi az az osteophyta (csontnövedék)?

Laboratóriumi vizsgálatoktól elsősorban gennyes és specifikus gyulladásokban, immunológiai és hematológiai kórképekben, anyagcsere-betegségekben várhatunk diagnosztikus értékű információt. Ízületi folyadékgyülem esetén fontos a punctatum vizsgálata, a sebváladékból a kórokozót és annak antibiotikum-érzékenységét igyekszünk meghatározni.

Daganatok gyanúja esetén legtöbbször csak a műtét során vett biopsiás anyag szövettani vizsgálata ad definitív diagnózist. Csontrendszeri betegségek Achondroplasia chondrodystrophia.

Mi az az osteophyta (csontnövedék)?

Az achon-drodysplasia a legismertebb veleszületett csontrendszeri betegség, amely jellegzetes dys-proportionalt törpenövéssel jár, és már születéskor felismerhető. Számos formáját írták le, autosomális domináns öröklésmenetet mutat változó expresszivitással. A csontképzés zavara a metaphysiseket érinti mindegyik formájában. A végtagok, de különösen a comb és a kar rövidek a törzshöz viszonyítva.

Terápia: csontok és ízületek fertőzései, és kezelésük

A koponya nagy, a homlok boltozatos, az orrgyök behúzott, a lumbalis lordosis fokozott, a genua vara gyakori. A beteg értelmi képességei nem csökkentek. Az epi-metaphysisek jellegzetes eltérései röntgenfelvételen jól láthatók. Ortopédiai kezelésre ritkán van szükség. Bizonyos esetekben szóba jön a végtagok hosszabbítása a törpenövés korrigálására.

Felnőttkorban ritkán lumbalis spinalis stenosis tünetei alakulnak ki a ritka betegségek a csontokban és ízületekben gerinccsatorna miatt, ami műtéti megoldást igényelhet.

Exostosis cartilaginea multiplex. A csontokon nagy számban találhatók porccal borított exostosisok, főleg a csöves csontok metaphysisein az ízületek közelében, de gyakran a lapos csontokon is.

Ízületi kopás, vagy autoimmun betegség miatt fájnak az ízületei?

Öröklődés megállapítható. Főként nagyobb gyermekeken tapinthatók az exostosisok, amelyek növekedése a physisek záródásáig tart. Panaszokat csak azok az exostosisok okoznak, amelyek ereket, idegeket nyomnak vagy a mozgásokat akadályozzák.

Nagyobb exostosisok le is törhetnek. A panaszokat okozó exostosisokat műtétileg távolítjuk el. A betegség autosomalis dominans öröklődésű magas penetranciával, de változó expresszivitással. Osteogenesis imperfecta. A csontok vékonyak, gyengék, törékenyek, mert kóros ízületi instabilitás artrózisban periostealis csontképzés, ami a csontok vastagodását eredményezi.

A nagyszámú csonttörés következtében deformitások, törpenövés alakulhatnak ki. Megfigyelhető öröklődés, a sclera gyakran kék.

A betegségnek több formáját különböztetjük meg. Súlyosabb esetekben csonttörések már méhen belül is bekövetkezhetnek, halva születés is elő-fordulhat.

1. Könyökízület köszvényes izületi kezelése
2. Az utóbbi kutatások azonban egyre inkább azt bizonyítják, hogy bizonyos ízületi problémák kialakulása összefügg a diabetesszel.
3. Gyermekeknél és serdülőknél a gyulladásos elváltozások leginkább a hosszú csontok metafízisét érintik.

Az életben maradó betegek csontrendszere változó mértékben érintett, egyeseknél az igen gyakori csonttörések szinte folyamatos kezelést igényelnek és súlyos deformitásokhoz vezetnek, másoknál a törések ritkábban fordulnak elő. A kezelés lényege a törések gyógyítása. Nagyon fontos a kezelések során a deformitások kivédése, illetőleg a már kialakult deformitások korrekciója. A D-vitamin hiánya okozta anyagcserezavar ld.